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幼婴癫痫性脑病是什么

来源:四川神康癫痫病医院 更新时间:2017-01-23

幼婴癫痫性脑病(Earl一nfantileepilepticencephalopathy,EIEE)是一种恶性癫痫性脑病,首先由Ohtahara于1976年描述,故也称为大田原综合症,其特点为:

1、幼婴期发病(1~86天);

2、表现为难以控制的呈簇强直性痉挛及/或强直阵挛发作,持续时间可长达10秒,间隔约9~15秒。发作频率可高达100~300次/天,部分患儿有部分性发作及肌阵挛抽动;

3、有严重的精神运动障碍;

4、脑电图为睡眠及觉醒状态下都可见到持续爆发抑制图形,即持续1至数秒的不规则混杂的高幅慢波、尖波和棘波爆发,与持续3~4秒的几乎平坦的抑制波型交替出现,同步或不同步,但各尖波和棘波成分从不同步,且多于1岁末消失;

5、多数抗癫痫药物无效,只少数对ACTH有反应。

有人认为EIEE与婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut是同一脑病在不同年龄阶段的不同表现,各有特点。

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